RESPUESTA INMUNOLOGICA EN LABIO Y PALADAR FISURADO

INTRODUCCION

El labio y paladar fisurado es una alteración  que se presenta durante el periodo embrionario y se caracteriza por afectar la apariencia del tercio medio e inferior de la cara. Se ha evidenciado como una hendidura que abarca desde el labio superior hasta la base de la nariz; por otro lado, el paladar hendido puede ser lateral o bilateral.  Estos defectos congénitos pueden ser transmitidos de uno o de ambos padres, pero pueden presentarse casos en que los genes de los padres presenten buenas características y que influyan los malos hábitos de la madre como el consumo de bebidas alcohólicas, sustancias sicoactivas u otras toxinas.

Estas alteraciones tienen como consecuencias problemas psicológicos,  problemas estéticos, problemas de salud, afectaciones del habla, alimentación, y en casos extremos presentar infecciones auditivas frecuentes, es por esta razón que esta afectación debe ser tratada por varios especialistas. Para ubicar a los pacientes.

El labio y paladar fisurado, no se puede clasificar como una enfermedad de primera línea, ya que es uno de los signos clínicos más comunes, derivados de otras síndromes y enfermedades. Los síndromes pueden presentar características clínicas de inmunodeficiencia, disminuyendo el número de linfocitos T en la sangre periférica, lo que provocaría una serie de infecciones recurrentes al avanzar la edad. Por lo anterior y como proceso de aprendizaje, es importante reconocer e identificar los diferentes síndromes que presentan como signo clínico, labio y paladar fisurado, ya que como futuros odontólogos debemos conocer que causa estas alteraciones en la cavidad oral, de igual manera, saber que tratamientos usar para sus frecuentes infecciones y cómo reacciona el sistema inmune frente a estos.

METODOLOGIA

Se realizó una revisión avanzada de literatura en la base de datos biomedical Pubmed del Centro Nacional para Información Biotecnológica (NCBI) de los Estados Unidos, utilizando los siguientes descriptores en ciencias de la salud: velocardiofacial síndrome, DiGeorge síndrome: the cromosome 22q11.2 deletion síndromes. Immunologic features of chromosome 22q11.2 deletion syndrome (DiGeorge syndrome/velocardiofacial syndrome), Early development of immunity in diGeorge síndrome Anna Šedivá1ADEFG, Jiøina Bartůňková1AG, Radana Zachová1B, Andrea Poloučková1B, Ondřej Hrušák1BC, Aleš Janda1BCEF, Eduard Kočárek2BCD, Drahuše Novotná2BC, Kamila Novotná2BC, Tibor Klein3B Med Sci Monit, 2005; 11(4): WWW.MEDSCIMONIT.COM PMID: 15795698. Todas las referencias que cumplieron con los criterios de búsqueda limitada por tópicos, idioma inglés, tipo de artículo review, sin límite por género y edad fueron tenidas en cuenta para la obtención de los artículos en texto completo formato PDF. Se consultaron las casas editoriales de procedencia de los mismos, a saber, Springler, Blackwell Publishing, Elsevier, además de las bases de datos científicas de revistas indexadas: ScienceDirect y Embase. Se realizó una revisión exploratoria/narrativa de la literatura recopilada.

Síndrome de DiGeorge:

También conocido como síndrome de delecion del cromosoma 22q11.2 .

Este síndrome de delecion cromosomal se ve en uno de cada 3.900 a uno de cada 9.700 niños, el individuo nace normalmente con una anomalía cardiaca y conotrulcal inmunodeficiencia leve a moderada. Retraso en el desarrollo, dismorfias faciales, la disfunción del paladar y dificultades de alimentación que se observan en la mayoría de los individuos con este síndrome. A mediados de la década de 1960, un endocrinólogo llamado Dr. Angelo DiGeorge reconoció que un grupo particular de características clínicas se presentaban juntas con frecuencia, incluyendo las siguientes:

• hipoparatiroidismo (hipofunción de la glándula paratiroides), que produce hipocalcemia (bajo nivel de calcio en sangre)
• hipoplasia (subdesarrollo) timo o ausencia del timo, que se traduce en problemas con el sistema inmunológico
• defectos cardíacos conotruncales (es decir, tetralogía de Fallot, arco aórtico interrumpido, defectos del tabique ventricular, anillos vasculares)
• labio leporino y / o paladar

Además, algunos niños con el síndrome han sido diagnosticados previamente con el síndrome Opitz G / BBB o síndrome cardiofacial de Cayler. Los médicos ahora entienden que estos trastornos comparten la misma causa genética como el síndrome de deleción 22q11.2

Este síndrome se produce por una alteración en el desarrollo del tercero y el cuarto arco branquial, debido presumiblemente a defectos con la migración de células derivadas de la cresta neural.

Se dice que las implicaciones quirúrgicas del síndrome no se conocen completamente pero que el riesgo quirúrgico es bajo en la mayoría de los pacientes. Las cuestiones que afectan a la atención clínica de los pacientes antes de la cirugía son dos: El monitoreo de las concentraciones de calcio sérico y la identificación de una inmunodeficiencia grave. Los bajos conteos de células T se observan, en la mayoría de los bebes se produce una disminución leve a moderada de células T, y no necesita una atención específica durante la cirugía o la recuperación de la cirugía. Se dice que menos del 1 % de los pacientes con el síndrome de DiGeorge se cree que no tienen células T , y que estos pacientes son poco frecuentes pero necesitan una protección contra alguna infección y los productos sanguíneos , ya que los productos sanguíneos que contienen linfocitos pueden inducir la enfermedad de injerto contra huésped en pacientes sin células T .

Los individuos con este síndrome con frecuencia tienen las principales características fenotípicas que son malformaciones congénitas del corazón hipoparatiroidismo y ausencia del timo. Los individuos con ausencia de timo y una profunda ausencia de linfocitos T en la sangre se han descrito que tienen el síndrome de DiGeorge parcial.

Varios centros han medido la función del timo en pacientes diagnosticados con el síndrome de DiGeorge sobre la base de las características clínicas o de la detección de la delecion 22q11.2. Aunque una gran proporción de pacientes tiene un timo ausente o hipoplásico en el momento de la cirugía cardíaca, la mayoría parece tener sólo un defecto inmunológico menor. Estudios informaron que los pacientes muestran una reducción en la media de la proporción y el número de las células T CD3 + y células T auxiliares CD4 + en comparación con la de los controles de la misma edad. La función de las células T, medida por la incorporación de H 3 -timidina para cuantificar la proliferación de linfocitos después de la estimulación con factores que actúan en el ciclo celular estimulando la división celular, es generalmente normal. Una característica adicional es la proporción más amplia de células B (CD19 +), células T asesinas naturales (CD16 + CD56 +) en los pacientes en comparación con los controles A pesar de que la tasa de disminución de los números de células T en los pacientes con síndrome de deleción 22q11.2 cromosoma es más lenta que es la de los controles, la población de células T es menor que es la de los controles sanos durante toda la infancia.

BIBLIOGRAFIA:

• http://www.uchicagokidshospital.org/online-library/content=S04885
• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17950858
• http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(07)61601-8/fulltext?_eventId=login
• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?cmd=Search&term=In+Vivo%5BJour%5D+AND+18%5BVolume%5D+AND+603%5Bpage%5D